Premiers signes et symptômes

Comment une LMA se «manifeste»

Les symptômes de la leucémie myéloïde aiguë (LMA) apparaissent généralement en quelques semaines. Il arrive également que des patients atteints de LMA ne présentent quasiment aucun trouble et que la maladie soit découverte par hasard lors d’une analyse de sang de routine.

En cas de leucémie, les cellules leucémiques sont produites en grand nombre et se substituent aux cellules sanguines saines et fonctionnelles. Ces dernières ne peuvent donc plus assumer correctement leur mission dans l’organisme. Les symptômes de la LMA apparaissent soit en raison du manque de cellules sanguines normales, soit de l’infestation d’organes par des cellules leucémiques.

Symptômes très fréquents

Anémie:
Un manque de globules rouges (érythrocytes) dans le sang entraîne une anémie et donc le transport d’une quantité plus faible d’oxygène dans le sang. Les signes typiques sont la fatigue, la pâleur, le manque d’énergie et une baisse des performances générales. Le moindre effort physique provoque une détresse respiratoire et des palpitations.

Fièvre / prédisposition aux infection:
Une carence en globules blancs (leucocytes) sains a un impact sur les défenses naturelles de l’organisme. Il parvient moins bien à lutter contre les bactéries, virus et champignons pathogènes. Les défenses étant amoindries, il arrive plus fréquemment que les pathogènes prolifèrent fortement dans le corps et que des infections apparaissent, parfois avec une évolution sévère et une guérison lente.

Douleurs abdominales et
manque d’appétit:
La prolifération de cellules leucémiques augmente le volume de la rate et/ou du foie.

Symptômes fréquents

Saignements:
Un manque de plaquettes (thrombocytes) se traduit par une hausse de la prédisposition aux saignements. Les plaies ou les blessures saignent donc davantage et plus longtemps. Les personnes touchées remarquent plus souvent des bleus qui apparaissent sans motif apparent, ou des saignements de nez. Des points rouges de la taille d’une tête d’épingle sur la peau ou les muqueuses (pétéchies) peuvent également indiquer un manque de plaquettes (thrombopénie).

Gonflement des ganglions lymphatiques
La prolifération de cellules leucémiques peut augmenter le volume des ganglions du cou, des aisselles ou de l’aine.

Douleurs articulaires et osseuses:
Les cellules leucémiques peuvent également se propager dans les os et y provoquer des douleurs.

Symptômes rares

Dans de rares cas, le cerveau, la moelle épinière ou les méninges sont infestés de cellules leucémiques. Cela peut provoquer des maux de tête, des troubles de la vue, des vomissements ou des paralysies.

Tous les symptômes décrits ici peuvent également être provoqués par d’autres maladies relativement bénignes, n’ayant dans la plupart des cas rien à voir avec une leucémie. Mais lorsque les douleurs persistent, il est conseillé de demander à un médecin d’en élucider la cause. En effet, s’il s’agit effectivement d’une leucémie myéloïde aiguë, il convient de débuter un traitement dès que possible.

Évolution de la LMA

La caractérisation précise de votre leucémie est déterminante pour le choix de votre traitement et les chances de guérison (pronostic). Il est donc essentiel de savoir…

… si l’on est réellement en présence d’une LMA et non d’une leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) ou d’un syndrome myélodysplasique (SMD), par exemple.

En effet, les stratégies de traitement de ces trois maladies sont différentes.

… si la LMA est due à un SMD (LMA secondaire) ou si le diagnostic de LMA n’a pas été précédé d’une maladie apparentée (LMA primaire).

Le traitement conventionnel de la LMA est par exemple significativement moins efficace en cas de LMA avec altérations associées au SMD.

… si la LMA qui vient d’être diagnostiquée a été précédée d’un autre cancer traité par chimiothérapie.

En effet, en cas de chimiothérapie préalable, celle-ci ne sera très probablement plus efficace pour traiter la LMA.

… s’il y a des mutations génétiques dans les cellules leucémiques et lesquelles.

Le matériel génétique des cellules leucémiques renferme souvent des altérations structurelles, à savoir des aberrations chromosomiques (voir «Petit glossaire sur les données génétiques» à ce sujet). Nombre de ces altérations génétiques dues à la LMA sont maintenant décrites et l’on en apprend toujours plus sur les méthodes de traitement particulièrement adaptées en fonction des aberrations chromosomiques. Les chances de guérison varient également fortement en fonction des altérations génétiques des cellules leucémiques. Les mutations des gènes NPM1 et CEBPA ont par exemple tendance à être associées à une meilleure réussite du traitement et de plus faibles taux de récidive, tant chez les patients atteints de LMA pédiatriques qu’adultes.

Évolution de la LMA

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) présente le plus souvent une évolution agressive et rapide. Elle met toujours le pronostic vital en jeu; en l’absence de traitement la plupart des patients décèdent en quelques jours ou semaines. Une LMA doit donc être confirmée et traitée le plus vite possible dans un hôpital spécialisé.

Pour diagnostiquer une LMA sans équivoque, la part des blastes immatures dans le sang ou dans la moelle osseuse doit atteindre au moins 30% (selon la classification FAB) ou au moins 20% (selon la classification de l’OMS). En outre, il doit s’agir clairement de blastes de la lignée cellulaire myéloïde.

Toutefois, toutes les LMA sont différentes. En fait, la LMA est une multitude complexe de différentes maladies apparentées du système hématopoïétique. Il y a quelques années seulement que l’hétérogénéité de la LMA a été découverte grâce à de nouveaux procédés d’analyse plus performants. Ces nouvelles connaissances ont non seulement un impact sur les procédures de diagnostic, mais aussi et surtout sur le traitement et les chances de guérison.
Une fois le diagnostic général de LMA posé, la maladie doit être caractérisée plus précisément le plus vite possible à l’aide d’examens approfondis des cellules leucémiques. L’organisation mondiale de la santé (OMS) décompose la LMA en 4 principaux groupes (entités) constitués de 28 sous-groupes au total. Les principaux groupes sont:

  1. LMA avec altérations génétiques récidivantes
  2. LMA avec altérations associées à l’ADN
  3. LMA associée au traitement
  4. LMA non spécifique

OMS: Organisation mondiale de la santé.